Strabismo congenito: forme particolari

Come si muovono gli occhi?

I movimenti oculari di ciascun occhio sono controllati da 6 muscoli extraoculari attaccati alla parete esterna dell’occhio. In ciascun occhio due muscoli eseguono i movimenti orizzontali. Il retto laterale ruota l’occhio all’esterno ed il retto mediale ruota l’occhio all’interno (verso il naso). Ci sono poi quattro muscoli che ruotano l’occhio in basso o in alto o in torsione. Ogni muscolo riceve comandi dai nervi cranici che provengono dal cervello.

Classificazione degli strabismi

Esistono molti tipi di strabismo:

• Strabismo concomitante (di gran lungo il più numeroso, lo strabismo compare nei primi mesi o anni di vita; l’angolo di deviazione è costante indipendentemente dall’occhio fissante e dalla direzione di sguardo).
• Strabismo paralitico ( è quasi sempre acquisito e compare a qualsiasi età nelleaffezioni del S.N.C; l’angolo di deviazione è maggiore quando fissa l’occhio paretico ed è massimo nel campo d’azione del muscolo paretico).
• Strabismo restrittivo (caratterizzato da una limitazione del movimento di naturameccanica). Può essere congenito (sindrome di Brown, la sindrome di Stilling-Turk-Duane, Moebius) o presentarsi in età adulta (miopatia distiroidea, blow-out /traumi dell’orbita, miopatia miopica, strabismo dopo chirurgia del distacco di retina).

Vediamo le forme congenite di strabismo restrittivo, ovvero la sindrome di Stillink-Turk-Duane, la sindrome di Brown e la sindrome di Moebius.

Come si muovono gli occhi?

I movimenti oculari di ciascun occhio sono controllati da 6 muscoli extraoculari attaccati alla parete esterna dell’occhio. In ciascun occhio due muscoli eseguono i movimenti orizzontali. Il retto laterale ruota l’occhio all’esterno ed il retto mediale ruota l’occhio all’interno (verso il naso). Ci sono poi quattro muscoli che ruotano l’occhio in basso o in alto o in torsione. Ogni muscolo riceve comandi dai nervi cranici che provengono dal cervello.

Cos’è e come si manifesta la sindrome di Duane?

La sindrome di Duane è una forma congenita di strabismo, caratterizzata da limitazione del movimento orizzontale dell’occhio e retrazione del globo oculare, con restringimento delle rime palpebrali nel tentativo di movimenti oculari verso l’interno (adduzione). La sindrome viene classificata in tre sottotipi, a seconda della presenza di un difetto nell’adduzione, nell’abduzione (movimenti oculari verso l’esterno) o in entrambi i tipi di movimento. Può essere isolata, oppure associata ad altre anomalie oculari o a sindromi che coinvolgono anche altri organi.

Di solito, è monolaterale e colpisce prevalentemente l’occhio sinistro. Alla nascita, i neonati affetti presentano una limitazione dell’abduzione e/o adduzione. Nella maggior parte dei casi, è presente strabismo nella posizione primaria dello sguardo, ma la posizione anomala della testa (PAC) permette di allineare gli occhi ed evitare la diplopia. In alcuni casi si possono osservare anomalie del movimento oculare verticale.

Quale è il trattamento della sindrome di Stilling-Turk-Duane?

Il trattamento consiste nel portare gli occhiali o le lenti a contatto per correggere gli errori di rifrazione, e nell’occlusione o nella penalizzazione dell’occhio con visione migliore, per trattare l’ambliopia, oppure nell’applicazione di prismi per correggere la posizione anomala della testa. Può essere indicata la chirurgia muscolare per correggere la posizione anomala della testa, allineare gli occhi in posizione di sguardo primario, o correggere lo scatto in alto o in basso in adduzione. Tuttavia, la chirurgia non ristabilisce del tutto i normali movimenti oculari. È necessaria la sorveglianza per prevenire o individuare l’ambliopia.

Cos’è e come si manifesta la sindrome di Brown?

La Sindrome di Brown è uno strabismo meccanico, causato da un alterato scorrimento del tendine riflesso del muscolo Obliquo Superiore all’interno dell’anello trocleare, questo impedisce all’Obliquo Inferiore di elevare l’occhio verso l’interno.

La Sindrome di Brown può essere congenita o essere acquisita nell’età adulta, può essere costante o intermittente. Nel 90% dei casi è colpito un solo occhio, più frequentemente il destro.

L’esatta causa della Sindrome di Brown è ignota, è chiaro però che esiste un’anormalità del complesso muscolo-tendine-guaina del muscolo grande obliquo, che includono una ridotta elasticità del muscolo, un tendine corto, delle guaine spesse o anelastiche, aderenze fibrose tra tendine e troclea.

Il segno patognomonico è la ridotta capacità di un occhio di elevarsi in adduzione, ossia di guardare in alto e verso il naso, e con l’elevazione in abduzione normale. La Brown può essere associata a una posizione anomala del capo (PAC) con mento elevato e capo inclinato sulla spalla omolaterale, che permette al paziente una migliore cooperazione binoculare.

A volte il movimento ristretto può sbloccarsi improvvisamente e il paziente avverte un “click” che può essere doloroso. Dato che questa sindrome ha la tendenza ad attenuarsi gradualmente col tempo, è meglio essere attendisti, nei casi in cui il torcicollo è marcato e il rischio di perdere la visione binoculare è forte, occorrerà ricorrere alla chirurgia: ampia recessione dell’Obliquo Superiore.

Una Brown acquisita non è frequente, ma può essere provocata da interventi chirurgici ai muscoli extraoculari, da traumi oculari in particolare nella regione supero-interna dell’orbita, o da malattie infiammatorie (artrite reumatoide del bambino e dell’adulto, lupus eritematoso, sinusiti etc.) Gli occhi sono solitamente dritti quando guardano davanti o in basso.

Quale è il trattamento della sindrome di Brown?

E’ una sindrome relativamente rara e colpisce bambini e adulti perchè può essere congenita o acquisita; spesso migliora con il tempo e quindi nella maggior parte dei casi non bisogna intervenire, si aspetta e si tiene solamente sotto controllo mentre si interviene chirurgicamente in quei casi in cui vi è un torcicollo marcato per cercare di utilizzare al meglio la posizione degli occhi o nel caso di una visione doppia quindi di diplopia. E’ quindi importantissimo nella Sindrome di Brown seguire frequentemente i bambini proprio per evitare che possano perdere la visione binoculare e a quel punto dover intervenire chirurgicamente.

Cos’è e come si manifesta la sindrome di Moebius?

La Sindrome di Möebius si caratterizza per paralisi facciale, impossibilità a muovere gli occhi sul piano orizzontale, e spesso da un’esotropia, per cui le persone affette da tale sindrome presentano lagoftalmo, amimia facciale e difficoltà alla suzione.
Sono state implicate mutazioni genetiche, possibili cause ischemiche e da ipossia prenatale, o traumi e farmaci in gravidanza.

Quale è il trattamento della sindrome di Möebius?
La terapia prevede l’uso di lubrificanti come protezione corneale, la terapia dell’ambliopia che è spesso associata, e la correzione chirurgica dello strabismo.

Dott.ssa Sara Toma Ortottista a Milano

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