Oltre ai bambini congenitamente affetti da deficit uditivo, da lieve a grave, circa 2-3 bambini su 1000 vanno incontro durante l’infanzia ad un indebolimento dell’udito, progressivo e a volte permanente.
Cause
La gravità dell’handicap è determinata da vari fattori:
- l’età in cui si è verificata l’ipoacusia,
- la natura,
- la durata,
- le frequenze coinvolte,
- il grado di ipoacusia e la suscettibilità del singolo bambino.
Un’accurata valutazione delle frequenze uditive interessate e del deficit della conduzione per via aerea e per via ossea può essere effettuata a prescindere dall’età o dal grado d’inabilità.
Ipoacusia di conduzione, ovvero dell’orecchio esterno e medio
I più comuni difetti uditivi sono associati a un’otite media e alle sue conseguenze. Quasi tutti i bambini presentano una ipoacusia lieve-moderata, intermittente o continua a seguito di un’otite media. Infezioni ripetute o gravi possono determinare però un deficit permanente.
I bambini più soggetti all’otite media sono quelli che presentano anomalie cranio-facciali, immunodeficienze ed esposizione a fattori di rischio ambientali. I maschi sono più spesso affetti da otite media rispetto alle femmine.
Coleasteatoma
Il colesteatoma è un tumore benigno causato solitamente da una otite media non trattata, ma può essere congenito. I colesteatomi acquisiti colpiscono generalmente la porzione cefalica dorsale del cavo del timpano, mentre i colesteatomi congeniti originano fondamentalmente nella porzione cefalica ventrale. Il colesteatoma può causare l’erosione della catena ossiculare e una ipoacusia di conduzione.
La distruzione degli ossicini si verifica anche come risultato di un’infezione e di un’atelettasia del cavo del timpano. Il processo lungo dell’incudine è colpito più comunemente, determinando una significativa ipoacusia di conduzione.
Ipoacusia neurosensoriale, ovvero dell’orecchio interno
Quando si verificano, in epoca prenatale, deficit sensoriali e nervosi, tale condizione è denominata ipoacusia congenita neurosensoriale. Quando si verificano durante i primi due anni di vita, la condizione è denominata ipoacusia progressiva precoce neurosensoriale, mentre se si verificano più tardivamente, la condizione è denominata ipoacusia progressiva neurosensoriale dell’infanzia.
Le ipoacusie neurosensoriali acquisite possono essere causate da:
- patologie autoimmuni;
- sostanze come aminoglicosidi, cisplatino, e aspirina;
- meningite batterica;
- infezioni virali congenite e acquisite, come rosolia congenita, citomegalovirus e parotite;
- endotossine ed esotossine batteriche;
- traumi acustici, che possono derivare dall’esposizione a musica ad alti volumi, armi da fuoco, motori o giocattoli rumorosi;
- trauma cranico, che porta a una commozione o a una frattura dell’osso.
Fistole perilinfatiche
Le fistole perilinfatiche possono causare un progressivo deficit neurosensoriale e sono spesso associate a malformazioni labirintiche. Le fistole perilinfatiche traumatiche si ritrovano in bambini con traumi cranici. Occasionalmente, traumi cranici minori in un neonato o lattante portano a fistole bilaterali, determinando rapidamente un deficit neurosensoriale progressivo. Queste devono essere identificate prontamente poiché l’intervento chirurgico per chiuderle può far riacquisire parte dell’udito, prevenire una ulteriore ipoacusia, così come una possibile meningite.
Diagnosi
La diagnosi è di solito tardiva perché i sintomi non sono riconosciuti o vengono ignorati. Deficit gravi vengono solitamente diagnosticati entro i due anni di età, mentre deficit lievi-moderati e quelli unilaterali non sono riconosciuti fino all’età scolare. In presenza di una grave ipoacusia neurosensoriale bilaterale, i genitori possono notare che fin dalla prima settimana di vita il neonato non reagisce alle loro voci e ad altri suoni.
Il più grande ostacolo per una diagnosi precoce è il ritardo nel rivolgersi a uno specialista, nonostante il sospetto di danno uditivo, solitamente accompagnato da un ritardo dello sviluppo del linguaggio. Quando un bambino presenta un’alterazione del linguaggio, bisogna effettuare una diagnosi differenziale fra la sordità, il ritardo mentale, l’afasia e l’autismo.
Terapia
L’obiettivo è quello di favorire uno sviluppo del linguaggio ottimale. Il linguaggio deve essere valutato in tutti i bambini con ipoacusia e i deficit del linguaggio devono essere corretti con una terapia appropriata. Il primo anno di vita è un periodo critico per lo sviluppo del linguaggio. Poiché i bambini devono ascoltare il linguaggio per impararlo spontaneamente, i bambini sordi svilupperanno il linguaggio solamente attraverso uno speciale allenamento. Ai bambini sordi deve essere fornita un’altra forma di linguaggio. Per esempio, un linguaggio visivo con segni può costituire una base per il successivo sviluppo del linguaggio orale.
I deficit di conduzione dovuti a una otite media possono essere migliorati mediante un apparecchio acustico o chirurgicamente. Decongestionanti e antibiotici non migliorano le ipoacusie di questi bambini.
I deficit neurosensoriali possono essere migliorati mediante diversi tipi di apparecchi acustici. L’amplificazione con un apparecchio acustico deve essere iniziata appena possibile dopo la diagnosi (anche intorno ai 6 mesi di età).
Amplificazione binaurale
Nell’ipoacusia neurosensoriale bilaterale, un’amplificazione binaurale, utilizzando apparecchi retroauricolari o endoauricolari, incrementa al massimo l’udito e permette lo sviluppo della capacità di localizzare i suoni.
Impianto cocleare
Bambini intorno ai 2 anni d’età con ipoacusia bilaterale importante, che non traggano completamente beneficio dall’amplificazione, possono essere candidati all’impianto cocleare. Gli impianti cocleari permettono una comunicazione uditiva in molti bambini profondamente sordi, che la sordità sia congenita o acquisita. I bambini che hanno una sordità postmeningite sviluppano una ossificazione dell’orecchio interno. Essi devono ricevere precocemente gli impianti cocleari per ottimizzarne l’efficacia.
Tumore e malattie autoimmuni
I bambini i cui nervi acustici sono stati danneggiati da un tumore possono essere aiutati dall’impianto di elettrodi che stimolano direttamente il tronco dell’encefalo.
I corticosteroidi e altri farmaci immunosoppressori possono essere utili in alcuni bambini con patologie dell’orecchio interno causate da malattie autoimmuni.