Le malformazioni artero-venose sono una patologia del sistema circolatorio che, con il progresso tecnologico nella diagnostica per immagini, sono negli ultimi 20 anni diventate sempre più oggetto di studio e cura. Ne parliamo con l’esperto di patologie vascolari e affezioni rare, Dr. Tommaso Lupattelli specialista in chirurgia vascolare e specialista in radiologia interventistica.
Dr Lupattelli, cosa sono esattamente le malformazioni artero-venose e come insorgono?
Le malformazioni artero-venose rientrano nel capitolo più ampio delle malformazioni vascolari che sono affezioni e anomalie del sistema venoso, del sistema arterioso e del sistema linfatico. Le malformazioni vascolari possono insorgere sia a livello congenito, quindi già dalla vita intra-uterina del feto, e comparire alla nascita o acquisirsi nel tempo e avere un’evoluzione. Le malformazioni vascolari, da patologie limitate nella loro estensione, possono crescere anche notevolmente e a volte anche complicarsi diventando miste in modo da coinvolgere contemporaneamente sia il sistema venoso-linfatico che il sistema artero-venoso.
Si tratta comunque di lesioni quasi sempre evolutive mentre raramente si osserva una involuzione di queste patologie.
Le malformazioni vascolari sono anomalie molto diverse l’una dall’altra, che possono quindi coinvolgere i tre sistemi, arterioso, venoso e linfatico dell’individuo.
In alcuni casi, come già accennato, possono essere o diventare estremamente complesse.
Possono infatti essere presenti malformazioni venose e anche artero-venose nella zona addominale o pelvica, ma anche degli arti o della zona mandibolo- mascellare. Possono coinvolgere inoltre anche zone delicate come la laringe o il labbro superiore ed inferiore. Generalmente, possiamo affermare che è possibile diagnosticare queste malformazioni in ogni parte del nostro organismo, compreso il sistema cerebrale. Si associano spesso, se superficiali, edema e gonfiore dei tessuti coinvolti, mentre in caso di malformazioni vascolari di tipo artero-venoso, chiamate più comunemente MAV, si può osservare nei casi più severi anche un aumentato ritorno di sangue venoso verso il cuore con conseguente sovraccarico del cuore destro, condizione questa ad alto rischio per la salute del paziente. Se coinvolgono arti o articolazioni, in particolare le malformazioni artero-venose, possono nel tempo diventare anche estremamente limitanti per il movimento e la deambulazione in genere.
Sovvertimento dell’anatomia vascolare per assenza del passaggio di sangue attraverso i vasi capillari ed aumento del calibro venoso ed arterioso dei vasi ( AVM o MAV, immagine a destra).
Come si giunge ad una diagnosi di queste affezioni potenzialmente così pericolose per la salute del paziente?
In molti casi, soprattutto se le malformazioni arterovenose ( ma il discorso vale anche per quelle e venose e linfatiche) sono superficiali la madre si accorge facilmente del problema già dai primi anni di età. Se invece sono profonde e quindi non evidenti alla vista, la diagnosi, almeno inizialmente, può essere a volte del tutto casuale. Per esempio, in caso di malformazioni artero-venose uterine, il medico può accorgersi della loro presenza durante una semplice ecografia uterina di routine. Una malformazione per anni non diagnosticata può mostrare in poche settimane una crescita importante in modo da rendersi così francamente evidente.
La risonanza magnetica con mezzo di contrasto e la stessa angio Tc sono esami che permettono di caratterizzare molto bene queste affezioni mettendone in risalto estensione e rapporti con le strutture adiacenti. Tuttavia, per valutare il tipo di flusso all’interno di una malformazioni vascolare, in particolare di tipo artero-venoso si rende spesso necessario l’esecuzione di un’ angiografia, un esame piu’ invasivo che necessita di una piccola puntura all’inguine per inserire un tubicino, chiamato catetere, che consente di iniettare mezzo di contrasto direttamente all’interno della malformazione per osservarne il comportamento in termini di flusso.
Dr. Lupattelli in cosa consiste il trattamento delle malformazioni vascolari in generale e delle MAV in particolare?
Per le malformazioni vascolari in generale ci sono quattro strumenti fondamentali.
Il primo, quello più tradizionale è la chirurgia che, quando possibile, può rimuovere l’anomalia con varie tecniche a seconda di dove la malformazione è localizzata e dove si estende. Può essere successiva anche ad un embolizzazione che è appunto il secondo metodo.
L’embolizzazione consente di occludere la zona coinvolta dai vasi anomali utilizzando dei piccolissini cateteri che veocolati all’interno delle arterie e/ o vene arrivano direttamente nella zona dove è presente la malformazione. Esiste poi un un terzo metodo che è la sclerotizzazione o scleroembolizzazione per puntura diretta della malformazione che consiste nell’iniettare dei liquidi che occludano i vasi anomali provocando una vera e propria atrofizzazione della vascolarizzazione patologica. Infine il trattamento laser che è una tecnologia dove un raggio di luce implementato con tecniche particolari permette di occludere o anche di vaporizzare addirittura aree di tessuto anomalo in varie parti del corpo.
Queste quattro metodiche vanno utilizzate “ad personam” e cioè a seconda del tipo di problematica che esiste e/o anche in combinazione. Quindi è estremamente importante effettuare una scelta ben specifica del tipo di trattamento a seconda del caso specifico, paziente per paziente.
Le malformazioni artero-venose o appunto MAV sono molto spesso il tipo di malformazione in assoluto più difficile da trattare, specialmente quando sono complesse o coinvolgono più di un organo o struttura. In questo campo abbiamo progressivamente assistito ad un’evoluzione importante delle tecniche di embolizzazione, e cioè del modo di occludere questi vasi anomali.
Si è infatti assistito ad un aumento considerevole anche del materiale dedicato all’occasione delle MAV, si utilizzano oggi prodotti diversi da prima, e sempre più sofisticati. E’ cambiata negli anni inoltre anche la strategia e l’approccio alla MAV perché abbiamo compreso che la cosa più importante nel trattamento di queste patologie è arrivare ad occludere la parte centrale o “nidus” della lesione e cioè la zona dove arrivano le arterie (che portano sangue all’anomalia) e da cui poi dipartono le vene ( che invece servono a far defluire il sangue dalla malformazione).
Occludere il nidus ci permette di andare a colpire direttamente il “cuore” della MAV che in questo modo regredirà molto velocemente e con un tasso nettamente minore di eventuali recidive di malattia.
Anche la sclerotizzazione si è progressivamente modificata negli anni nel senso che si utilizzano liquidi sclerosanti diversi, in concentrazioni varie e con tecnice molteplici.
Una notevole evoluzione si è osservata anche nella tecnologia laser che utilizza diverse lunghezze d’onda. Con l’esperienza si è capito quale lunghezza d’onda bisogna privilegiare, ovviamente a seconda del tipo di patologia da trattare. Questo ovviamente, grazie anche all’implementazione tecnologica che ha permesso di ottenere apparecchi sempre più efficaci e di più vasta applicazione.
In ultimo, è estremamente importante sottolineare che la riuscita dell’intervento, in particolare dell’ embolizzazione delle MAV è correlata altamente all’esperienza del radiologo interventista che esegue la procedura. Sono infatti pochissimi i radiologi interventisti ad occuparsi specificatamente di questo tipo di embolizzazione che differisce sicuramente molto dagli altri tipi di embolizzazione. E’ quindi estremamente importante affidarsi ad operatori estremamente esperti, e con un team dedicato, in questo campo cosi complesso.
Dott. Tommaso Lupattelli Chirurgo Interventista a Milano
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