Linfedema

Glossario Medico

Si definisce “linfedema” l’accumulo anormale di linfa, cioè di liquido, all’interno del corpo. Esso è dovuto ad una anomalia congenita del sistema linfatico, che regola il trasporto di tutti i liquidi ai tessuti. I dati disponibili nella Letteratura internazionale riportano una incidenza a livello mondiale pari a 140 milioni di casi (circa una persona ogni 20).  I linfedemi vengono generalmente suddivisi in primari (congeniti) e secondari (acquisiti). Il sesso femminile risulta più colpito, in particolare nella fascia di età tra i 30 e i 40 anni.
I linfedemi di origine primaria sono spesso su base congenita, quelli secondari hanno invece una molteplicità di cause e possono essere post-chirurgici, post-attinici (a seguito di terapia radiante), post-traumatici, post- linfangitici (a seguito di infiammazione dei vasi linfatici), parassitari (le forme più frequenti sono rappresentate dall’infestazione da Filariasi, prima fra tutte laWuchereria bancrofti, particolarmente presenti in India, Brasile, Sud-Africa). Se localizzato agli arti superiori, il linfedema è quasi sempre di natura secondaria, spesso a seguito di linfoadenectomia ascellare e/o radioterapia per il trattamento del carcinoma mammario, mentre agli arti inferiori si riscontrano per lo più linfedemi primari.  Questi ultimi possono dipendere anche da problemi funzionali di sovraccarico del circolo linfatico (ad esempio la cirrosi epatica), la sindrome nefrosica (anasarca) e l’insufficienza venosa profonda degli arti inferiori (sindrome post-tromboflebitica).

L’incidenza di infezioni ai vasi linfatici, clinicamente più o meno manifeste, come complicanza della linfostasi (malattia di tipo cronico che si instaura a carico degli arti inferiori quando il drenaggio del liquido linfatico è compromesso), è molto elevata (praticamente nella quasi totalità dei casi), a tal punto da richiedere un trattamento antibiotico protratto, sia a scopo terapeutico che profilattico. Il mancato controllo del linfedema può portare a ripetute infezioni ed a progressive alterazioni trofiche cutanee.

Diagnosi 

Per giungere ad una diagnosi corretta l’esame di prima scelta è la linfoscintigrafia. Esso infatti consente la definizione diagnostica dell’edema, la conferma dell’eventuale natura linfostatica, l’individuazione della causa (da ostacolo o da reflusso), la valutazione dell’estensione della malattia, della compromissione maggiore o minore del circolo linfatico profondo rispetto a quello superficiale, del drenaggio attraverso le stazioni linfonodali.  Altri strumenti diagnostici utili sono l’Ecografia, la TC e la RM, in grado di definire le complesse sindromi in cui si associano quadri di angiodisplasia e linfedema, oltre che per lo studio della eventuale natura organica ostruttiva del linfedema secondario a malattia tumorale.
La Linfangio-RM, in particolare, eseguita con la metodica di sottrazione del tessuto adiposo, può fornire informazioni importanti nei quadri avanzati di natura ostruttiva, in cui le vie linfatiche si presentano dilatate e ripiene di linfa. Indispensabile è anche lo studio della circolazione venosa mediante ecocolordoppler , a cui a volte è necessario associare quello della circolazione arteriosa.
Esame bioptico
In presenza di linfedema periferico di lunga durata, a volte si è orientati ad asportare i linfonodi regionali ingrossati, ma raramente le informazioni istologiche ricavate dalla loro analisi risultano utili, anzi,  tale operazione può aggravare significativamente l’edema periferico. Una valida alternativa è invece la biopsia con ago aspirato e successivo esame citologico condotto da un patologo esperto, quando si sospetta una neoplasia maligna.

Trattamento

La terapia del linfedema periferico solitamente si avvale di metodologie conservative, che combinano tecniche fisioterapiche a terapie farmacologiche. E’ prevista una terapia fisica che comprende la cura della pelle, linfodrenaggio manuale o pressoterapia, esercizi di ginnastica ed elastocompressione normalmente applicata con bendaggi multistrato, da sostituire poi con elastocompressione con calza a basso grado di elasticità.

Per quanto riguarda i farmaci, la prescrizione varia in base alle necessità contingenti:
i Benzopironi (b.), che comprendono la Cumarina e derivati (alfa-b.) e i Bioflavonoidi e derivati (gamma-b. – Diosmina, Rutina, Esperidina, Quercitina, ecc.), provocano il  riassorbimento del fluido interstiziale, la graduale regressione della fibrosi favorita dalla proteolisi macrofagica e la riduzione dello stimolo infiammatorio cronico, con conseguente minore incidenza degli episodi acuti e minore tendenza alla fibrotizzazione dell’edema.
2 Gli Antibiotici vengono utilizzati in fase acuta e a scopo preventivo per la profilassi degli episodi di linfangite acuta (penicillina ad azione protratta).
Gli Antimicotici sono efficaci nel trattamento delle infezioni fungine delle estremità (fluconazolo, ecc.).
La Dietilcarbamazina è necessaria per l’eliminazione della microfilaria dal circolo sanguigno nei pazienti affetti da linfedema su base parassitaria.
I Diuretici sono utili solitamente a basso dosaggio e per brevi periodi di trattamento, in particolare nei quadri di linfedema associato a flebedema o altre patologie quali cardiopatie, nefropatie, ascite, patologie dei vasi chiliferi, ecc.
Infine, risulta molto importante anche la dieta. Nei pazienti obesi, infatti, la riduzione dell’apporto calorico, in associazione ad un idoneo programma di attività fisica, ha una sua specifica efficacia nella riduzione del volume dell’arto linfedematoso.

Prof. Gianluca Faggioli

Prof. Gianluca Faggioli